Исходя из статистики, во всем мире системной красной волчанкой (СКВ) страдает более пяти миллионов человек. Не оказав соответствующего лечения, ремиссия достигается очень редко, и болезнь может быстро закончиться летально. Заболеваемость составляет в среднем 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Чаще всего припадает на второе и третье десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза – 80%, через 20 лет – 60%. На территории Воронежской области последние годы отмечается рост заболеваемости системной красной волчанки в детском и подростковом возрасте, что ведет к ранней инвалидизации, требует больших затрат на лечение и реабилитацию. Наблюдались 14 детей больных СКВ г. Воронежа и Воронежской области – 1 мальчик и 13 девочек в возрасте от 8 до 16 лет в кардиоревматологическом отделении ОДКБ №1 за 10-летний период. Дебют заболевания приходился на возраст 8-16 лет. Клиническая картина СКВ была гетерогенна. У всех больных в разной степени выраженности выявлялись следующие критерии: волчаночная «бабочка» – 71%, язвы в полости рта – 14%, суставной синдром – 79%, люпус-нефрит – 93%, поражение нервной системы – 43%, лейкопения – 36%, лимфопения – 79%, тромбоцитопения – 29%. Кроме того, имели место такие синдромы, каклихорадка – 93%, лимфаденопатия и гепатомегалия – 71%, спленомегалия – 14%, синдром Рейно – 43% [1, 2].

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени остаётся неясной, что затрудняет её диагностику и лечение. Однако продолжаются идти исследования ведущих экзо- и эндогенных факторов, участвующих в развитии заболевания, таких как: генетическая предрасположенность, гормональные и внешнесредовые причины, инфекции.

О роли генетического фактора свидетельствует высокая склонность развития СКВ в семьях пациентов, многократно более высокая частота поражения обоих партнеров близнецовой пары, обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител. Угроза формирования СКВ у дочери составляет – 1:40, у сына – 1:250 при наличии болезни у их матери. Данный фактор представляет собой главный комплекс гистосовместимости (HLA). Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 повышает риск развития в 2-3 раза, а присутствие гаплотипов A1, B8, DR3 устанавливает 10-кратное увеличение у представителей европеоидной расы.

Гормональный фактор. Большой процент данной болезни приходится на лиц женского пола. Особое влияние оказывает беременность и роды, прием оральных контрацептивов. У девочек-подростков начало СКВ возможно с наступления менархе – первой менструации. Всё связанно с различными воздействиями половых гормонов на иммунный ответ: гиперсекреция эстрогена и пролактина содействует возрастанию синтеза антител, а андрогены снижают образование антител и подавляют клеточные реакции. У заболевших женщин репродуктивного возраста прослеживаются пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов. И вне зависимости от пола увеличивается пролактин, понижается уровень дегидроэпиандростерона.

Первостепенным фактором внешней среды служит инсоляция. Ультрафиолетовое облучение содействует изменению антигенных свойств ДНК клеток кожи, индуцируя развитие аутоиммунных реакций у предрасположенных индивидуумов, а также усиливает высвобождение интерлейкинов 1, 3, 6, способствуя развитию локального воспаления.

Следующий актуальный фактор – это гипотеза о роли вирусной инфекции. Это следует из результата обнаружения в лимфоцитах, тромбоцитах и эндотелиальных клетках больных системной красной волчанки структур, напоминающих нуклеопротеиды вирусов. Болезнь способна развиваться и прогрессировать на фоне иммунодефицита. При СКВ нарушается иммунная регуляция, утрачивается иммунологическая толерантность к собственным антигенам и развивается аутоиммунный ответ с продукцией широкого спектра антител [2, 3].

Патогенез. Системная красная волчанка относится к группе аутоиммунных заболеваний. Из-за дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов происходит продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и других. Патогенетическую значимость имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуя иммунные комплексы и активируют комплемент. Данные АТ откладываются на базальных мембранах внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Вместе с этим повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Развитие системного иммунного воспаления возможно различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависмых эффекторных реакций. С цитокинами (ИЛ-1, ФНО-а) связаны активация лейкоцитов, усиление прокоагулянтных свойств, как следствие эндотелий становится мишенью даже зонах, которые свободны от иммунных комплексов [4].

Лечение при СКВ должно быть индивидуально подобрано в зависимости от клинического проявления и активности заболевания. Целью лечения СКВ является достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания, а также предотвращение поражения жизненно важных органов и систем. Наиболее эффективными лекарственными средствами при лечении данной патологии являются глюкокортикоидны, цитотоксические препараты, такие как азатиоприн, циклофосфамид, а также нестероидные противовоспалительные препараты. Глюкокортикоиды оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, а также иммуносупрессивное действие. В отличие от цитостатиков, глюкокортикоиды вызывают иммуносупрессию, которая не связана с митостатическим эффектом. Нестероидные противовоспалительные препараты при системной красной волчанке применяют для купирования общих воспалительных и суставно-мышечных проявлений, лихорадки [5, 6].