Пузырчатка – тяжелое аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, гистологически проявляется в виде интраэпидермальных пузырей, обусловленных акантолизом [1]. По имеющимся данным, заболеваемость пузырчаткой с каждым годом растет. Она в равной степени поражает представителей обоих полов, однако в литературе встречаются сообщения о небольшом преобладании женщин. Заболевание наиболее распространено в период 40-60 лет [2].
В настоящее время не ясна этиология данного заболевания, но ведущую роль отдают аутоиммунному процессу, который развивается в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных факторов. Повреждение структуры клетки может быть вызвано физическими, химическими и биологическими агентами. Так же существует теория о генетической предрасположенности к данной патологии, где комбинация экзогенных и эндогенных факторов может спровоцировать пузырчатку. К ним относятся: стресс, инфекция, лекарственные препараты, ультрафиолетовое излучение [3].
На практике было выявлено, что чаще всего первыми клиническими проявлениями пузырчатки являются пузыри и эрозии на слизистой оболочки полости рта. Так же могут поражаться и другие слизистые оболочки, включая конъюнктиву, слизистую оболочку носа, глотки, гортани, пищевода и половых органов. При несвоевременном лечение болезнь может переходить на кожу, в частности поражаются места, повышенного трения (сгибы конечностей, подмышечная область, паховая область, область под молочными железами [2].
Пациенты при данной патологии испытывают болезненные ощущения, что касается нарастания поражений слизистой оболочки рта, то оно может привести к тому, что повседневные задачи, такие как жевание и прием пищи, по мере прогрессирования заболевания, будут сопровождаться острой болью, на фоне этого пациент может ограничить прием пиши и недополучить достаточное количество нужных ему микроэлементов. Пузыри, которые образуются на коже также доставляют дискомфорт пациенту, за счет того что они могут лопаться, мокнуть, прилипать к одежде, и в конечном счете образуются эрозии. Чтобы не допустить прогрессирования заболевания на кожу, важно его дифференцировать на начальных этапах от других патологий слизистой оболочки полости рта.
Цель исследования – сравнение проявлений пузырчатки на слизистой оболочки полости рта с рецидивирующим афтозным стоматитом и выявление дифференциальных признаков между ними.
Задачи исследования:
1) изучение патогенеза пузырчатки;
2) проведение сравнительного анализа между пузырчаткой и рецидивирующим афтозным стоматитом;
3) рассмотрение диагностических методов в постановке диагноза пузырчатки.
Материалы и методы исследования
Теоретическая часть исследования включает в себя изучение этиологии, патогенеза и клинических проявлений пузырчатки, методы ее лабораторной диагностики и факторы, провоцирующие начало болезни. Практическая часть состоит из анализа научных исследований, с целью выявления частоты встречаемости ошибок в дифференцирование пузырчатки от рецидивирующего афтозного стоматита.
Результаты исследования и их обсуждение
Изучение патогенеза пузырчатки имеет большое значение, так как эта патология все чаще встречается в наше время. Главным компонентом в патогенезе является наличие иммуноглобулиновых антител против белков на клеточной поверхности кератиноцитов. Их главной мишенью является десмоглеин – это компонент контактного комплекса эпидермиса, который содержится в десмосомах и осуществляет межклеточную адгезию [4]. Выделяется десмоглеин 1 и 3, они в разной степени находятся в эпидермисе. Десмоглеин 1 расположен во всех слоях эпидермиса, но его нет в слизистых оболочках, а десмоглеин 3 – в глубоких слоях эпидермиса и слизистых оболочках [2]. Антитела IgG, направленные против десмоглеинов, нарушают адгезионную функцию десмосом и препятствуют их способности функционировать в рамках стандартной межклеточной адгезии, что приводит к эпидермальному акантолизу, образованию вялых волдырей, что и является характерным клиническим признаком пузырчатки [4].
Зачастую локализацией первых клинических проявлений пузырчатки является слизистая оболочка полости рта. На ней образуется множество эрозий, которые тяжело дифференцировать от других образований в полости рта, например, при таких как рецидивирующий афтозный стоматит. Диагностирование правильного заболевания на начальном этапе очень важно, так как несвоевременное лечение пузырчатки, может привести к летальности. Для того чтобы снизить смертность при пузырчатке, следует понимать отличия между клиническими проявлениями этих заболеваний.
Афты при рецидивирующем афтозном стоматите обычно представляют собой болезненные, четко очерченные, круглые или овальные некротические язвы, покрытые желто-сероватой псевдомембраной и окруженные приподнятыми краями и эритематозными ореолами. Обычно они имеют размер менее 1 см, но у некоторых людей наблюдаются более глубокие или крупные поражения, которые могут длиться несколько недель и разрешаться рубцеванием. Редко можно наблюдать множественные изъязвления. Перед появлением язв возникает жжение или боли в течение 24–48 часов. Афты обычно заживают в течение 4–14 дней, не оставляя шрамов, которые могут рецидивировать в дальнейшем [5].
В свою очередь при пузырчатке эрозии очень медленно эпителизируются, а при отсутствии вовремя оказанного лечения увеличивают свою площадь. В процессе прогрессирования заболевания появляются боли при разговоре, жевании и глотании. Помимо этого, может появляться гиперсаливация, а также в некоторых случаях наблюдается специфический запах из ротовой полости, наподобие сладковатого запаха варенного картофеля [2]. Ещё примечательно то, что рецидивирующий афтозный стоматит проявляется чаще в детском возрасте, а пузырчатка у взрослых людей, помимо этого для стоматита не характерна локализация на мягком небе в отличие от пузырчатки [6].
По этим признакам можно лишь заподозрить пузырчатку, но для постановки окончательного диагноза проводится лабораторная диагностика. К методам, используемым для диагностики относятся: цитодиагностика изучение мазков с целью обнаружения акантолитических клеток (метод Тцанка); непрямая реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить циркулирующие в сыворотке, а также пузырной жидкости антитела; иммунофлюоресцентное исследование, направленное на обнаружение методом прямой флюоресценции фиксированного в межклеточном веществе эпителия [2].
Проведен поиск и оценка существующих российских и международных научных исследований по данной тематике, с последующим сопоставлением результатов их исследований.
Исследование, проведенное Хамагановой И.В. и соавторами, посвящено анализу ошибок, возникающих при диагностике пузырчатки. В ходе исследования было обнаружено, что из 21 пациента, лишь 14 были правильно направлены на консультацию или госпитализацию. Таким образом, 7 пациентов (что составляет примерно 1/3 от общего числа больных с пузырчаткой) были неправильно диагностированы и направлены с ошибочным диагнозом [3].
В исследовании Daneshpazhooh M. et al., был проведен анализ группы из 161 пациента, страдающих эрозиями в ротовой полости. Исследование выявило, что у 23% из них в медицинской истории были отмечены случаи преходящих афтозных поражений. Однако удивительным обнаружением стало то, что у 95% пациентов был неправильно поставлен диагноз, в то время как на самом деле они страдали от пузырчатки. Многие из пациентов сообщали о постепенном увеличении поражений в полости рта. Они отмечали, что сначала появлялись небольшие язвочки, которые постепенно увеличивались по размеру и становились болезненными. Этот процесс продолжался до тех пор, пока не была проведена точная диагностика пузырчатки и не началось соответствующее лечение [5].
В результате анализа этих работ, можно сделать вывод, что частота встречаемости ошибок в постановке диагноза пузырчатки велика, что усугубляет состояние пациентов и усложняет процесс лечения.
Заключение
Таким образом, на сегодняшний день пузырчатка еще не до конца изучена, но с каждым днем количество пациентов с этой патологией растет. Для того чтобы не допустить распространение болезни на кожные покровы, тем самым облегчить лечение пациента и снизить смертность, нужно уже на начальном этапе дифференцировать пузырчатку от других заболеваний, с применением новейших диагностических методов, а также широко использовать совместную работу со специалистами смежных профилей.