Болезнь Аддисона (Addison scriptor morbus, лат. «бронзовая болезнь») – это редкое заболевание, одинаково возникающее и у мужчин и женщин от 20 до 50 лет, характеризующееся приобретённой надпочечниковой недостаточностью и вызванное разрушением железистой ткани надпочечников и уменьшением синтеза гормонов коркового слоя надпочечников. Впервые информация о болезни была изложена Томасом Эддисоном в своей монографии «О конституционных и местных эффектах заболеваний надпочечниковых капсул» в 1855г., которая в дальнейшем была опубликована в The British Medical Journal [1, с. 2].
Согласно множественным ретроспективным исследований, болезнь Аддисона встречается приблизительно у 1 из 100 тысяч человек [2, с. 2]. Отмечается тот факт, что в составе аутоиммунных процессов первичная надпочечниковая недостаточность встречается у женщин вдвое чаще.
Первичная недостаточность надпочечников является мультифакторным заболеванием, в основе которого лежат следующие факторы. Длительная терапия блокаторами стероидогенеза, например, хлодитаном, аминоглютетимидом, антикоагулянтами, приём которых может спровоцировать кровоизлияние в надпочечники [3, с.12]. Аутоиммунная природа считается одной из главных гипотез возникновения первичной надпочечниковой недостаточностью. Т-лимфоциты стимулируют аутореактивные B-лимфоциты, продуцирующие в последующем аутоантитела, которые, попадая в периферический кровоток взаимодействуют с собственной тканью надпочечников, инициируя деструкцию органов. [4, с. 32]. Первичная надпочечниковая недостаточность обычно диагностируется вместе с аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 и 2 типов. 1 тип характеризует появление классической триады – болезнь Аддисона, гипопаратиреоз и кандидоз. 2 тип проявляется сахарным диабетом 1 типа, синдромом Шмидта, мегалобластной анемией, аллопецией и витилиго [4, с. 67]. Саркоидоз, как одно из хронических аутоиммунных заболеваний, при котором паренхима замещается соединительной тканью и, следовательно, вызывающее органную дисфункцию, в том числе и надпочечниковую недостаточность [5, с. 4]. СПИД, лимфомы и грибковые заболевания, которые счёт инфильтративного процесса в тканях надпочечников, вызывают их деструкцию [6, с. 11]. Сифилис, а точнее его гуммозная стадия, которая характеризуется поражением и последующим развитием воспаления в любых паренхиматозных органах, в том числе и в надпочечниках [7, с. 17]. Злокачественные опухоли или их метастазы. По статистике 41% случаев метастазы в надпочечники бывают двусторонними. Наиболее часто в надпочечники метастазируют опухоли лёгких и молочных желёз, за ними по частоте встречаемости следуют рак почек, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта и злокачественные опухоли яичка [3, с. 44]. Эпинефропатическая форма амилоидоза, которая характеризуется отложением патологического белка амилоида, инфильтрации которым может сопровождаться гипофункцией надпочечников, в большинстве случаев проявляющейся скрытно [7, с. 20]. Туберкулёз надпочечников. В настоящее время около 10-20% первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулёзным поражением надпочечников [3, с. 12]. Адреналэктомия. В большинстве случаях именно двустороннее удаление надпочечников способствуют развитию болезни Аддисона [8, с. 13].
Патофизиология болезни Адиссона связана с надпочечниковой недостаточностью, а она тем самым влияет на уровень кортизола и альдостерона (их снижение). Все это в итоге приводит из-за потери ингибирования отрицательной обратной связи к увеличению уровня АКТГ И МСГ [9, с. 22]. Малое количество кортизола влечёт к снижению сопротивляемости различным стрессовым факторам, при которых количество глюкокортикоидов в норме повышается в несколько раз. Дефицит альдостерона (минералкортикоида) способствует снижению уровня натрия в плазме крови и повышению концентрации калия. Недостаток гормона влечёт за собой большую потерю воды через желудочно-кишечный тракт и почки, вследствие чего уменьшается ОЦК (объем циркулирующей крови) и происходит развитие артериальной гипотензии [7, с. 56]. Повышенное количество калия влияет на сердце, нарушая его работу и ухудшает проводимость внутри желудочков.
Несмотря на то, что болезнь Аддисона является редким заболеванием, знание этио-патофизиологических механизмов формирования и течения основных проявлений при первичной недостаточности надпочечников позволит врачу-клиницисту своевременно распознать данную патологи и правильно скорректировать лечение.